1. Tethered Cord-syndrom (TCS) definieras som en sträckinducerad funktionell störning av ryggmärgen där den kaudala ryggmärgen är mekaniskt förankrad av en icke-elastisk struktur. De klassiska diagnostiska kriterierna kräver sammanfall mellan klinisk symtombild och makro-anatomiska radiografiska avvikelser. Specifikt visualiseras conus medullaris som terminalt belägen nedanför kotnivån L2, ofta i samband med en förtjockad filum terminale (>2 mm) eller spinala dysrafier (t.ex. lipomyelomeningocele) [Hertzler et al., 2010; Yamada et al., 2004].
I kontrast till detta utgör Occult Tethered Cord-syndrom (OTCS)—även benämnt Tight Filum Terminale Syndrome med en normal conus—en diagnostisk utmaning. Det beskriver en undergrupp av patienter som uppvisar den klassiska metabola och ischemiska symtombilden vid TCS men som har en strukturellt normal conus-position (vid eller ovanför diskyta L1–L2) och ofta en filum som uppvisar normal tjocklek på standardiserad ryggliggande MR [Steinbok et al., 2007; Warder & Oakes, 1993]. I dessa fall tillskrivs patologin minskad viskoelasticitet i filum snarare än en uttalad anatomisk felplacering.
2. Radiografisk bedömning: ryggliggande vs magliggande MR
Standard ryggliggande lumbosakral magnetresonansavbildning (MR) förblir guldstandarden för att identifiera klassisk TCS. Den visualiserar effektivt en lågt sittande conus och associerade massor. Dess känslighet är dock avsevärt reducerad vid OTCS, där den statiska ryggliggande positionen kan dölja den mekaniska spänningen i filum.
För att åtgärda detta har magliggande (prone) MR-protokollet vuxit fram som ett viktigt kompletterande diagnostiskt verktyg.
- Fysiologisk motivering: I magliggande position bör gravitationen naturligt förflytta en icke-fäst ryggmärg och filum terminale ventralt (framåt) inom thecalsäcken.
- Patologiska fynd: Vid OTCS förhindrar förlust av filums compliance denna främre migration. Avsaknad av anterior förskjutning, eller att filum vid magliggande bild fortfarande inte är fullständigt anterior i thecalsäcken, fungerar som en surrogatmarkör för mekanisk förankring.
- Nervrotsbanans trajektoria: Magliggande avbildning kan också visa dorsal vinkling av nervrötterna, vilket tyder på posterior dragning även i avsaknad av conus-nedgång.
3. Funktionell diagnostik och symtombild
Mot bakgrund av statisk bilddiagnostiks oklarheter vid OTCS är funktionell verifiering obligatorisk.
- Urodynamik (UDS): Neurogen blåsrubbning är ett kännetecken vid occulterad förankring. Studier visar att urodynamiska avvikelser (t.ex. detrusoröveraktivitet, dysynergi) förekommer hos upp till 73 % av patienterna med OTCS och kan förbättras efter sektionering av filum [Metcalfe et al., 2006].
- Neurofysiologi: Somatosensoriska framkallade potentialer (SSEP) och motoriska framkallade potentialer (MEP) ger objektiva data om respektive dorsalstolpe- och kortikospinalbanans integritet. Trots deras nytta utesluter normala SSEP/MEP-fynd inte OTCS på grund av de intermittenta ischemiska insulternas natur [Sala et al., 2007].
Klinisk presentationsprofil:
Symtombilden är likartad för både klassisk TCS och OTCS och karaktäriseras av triaden:
- Urologiskt/gastrointestinalt: Ökad miktionsfrekvens, inkontinens, retention, återkommande urinvägsinfektioner och förstoppning/enkopres.
- Neurologiskt: Pareser i nedre extremiteter, parestesier och gångstörningar.
- Muskel-skelett: Lumbosakrala smärtor (ofta förvärrade vid flexion) och icke-dermatomala bensmärtor.
