1. Sindrome del Cordone Tethered (TCS) è definita come un disturbo funzionale indotto da stiramento del midollo spinale in cui il midollo spinale caudale è ancorato meccanicamente da una struttura inelastica. I criteri diagnostici classici richiedono la convergenza della sintomatologia clinica con anomalie radiografiche macro-anatomiche. In particolare, il cono midollare è visualizzato terminante al di sotto del livello vertebrale L2, spesso accompagnato da un filum terminale ispessito (>2 mm) o disrafismi spinali (ad es., lipomiolomeningocele) [Hertzler et al., 2010; Yamada et al., 2004].
Al contrario, Sindrome del Cordone Tethered Occulto (OTCS)—noto anche come Sindrome del Filum Terminale Teso con un cono normale—presenta una sfida diagnostica. Descrive un sottoinsieme di pazienti che mostrano la classica sintomatologia metabolica e ischemica del TCS ma presentano una posizione del cono strutturalmente normale (a livello o sopra lo spazio discale L1-L2) e spesso un filum di spessore normale su risonanza magnetica supina standard [Steinbok et al., 2007; Warder & Oakes, 1993]. In questi casi, la patologia è attribuita a una diminuzione della viscoelasticità del filum piuttosto che a una malposizione anatomica grossolana.
2. Valutazione Radiografica: Risonanza Magnetica Supina vs. Prona
La Risonanza Magnetica Lumbosacrale Supina (MRI) rimane lo standard d’oro per identificare il classico TCS. Visualizza efficacemente il cono basso e le masse associate. Tuttavia, la sua sensibilità è significativamente ridotta nell’OTCS, dove la posizione supina statica può mascherare la tensione meccanica del filum.
Per affrontare questo, il protocollo MRI Prona è emerso come uno strumento diagnostico ausiliario critico.
- Ragione Fisiologica: In una posizione prona (a faccia in giù), la gravità dovrebbe naturalmente spostare un midollo spinale e un filum terminale non ancorati anteriormente (ventralmente) all’interno del sacco tecale.
- Risultati Patologici: Nell’OTCS, la perdita di conformità del filum impedisce questa migrazione anteriore. L’assenza di spostamento anteriore, o la visualizzazione del filum che rimane non completamente anteriore nel sacco tecale durante l’imaging prona, funge da marcatore surrogato per l’ancoraggio meccanico.
- Traiettoria delle Radici Nervose: L’imaging prona può anche rivelare angolazione dorsale delle radici nervose, suggerendo trazione posteriore anche in assenza di discesa del cono.
3. Diagnostica Funzionale e Sintomatologia
Data l’ambiguità dell’imaging statico nell’OTCS, la verifica funzionale è obbligatoria.
- Urodinamica (UDS): La disfunzione vescicale neurogena è un segno distintivo dell’ancoraggio occulto. Gli studi indicano che le anomalie urodinamiche (ad es., iperattività del detrusore, dissinergia) sono presenti fino al 73% dei pazienti con OTCS e possono migliorare dopo la sezione del filum [Metcalfe et al., 2006].
- Neurofisiologia: I Potenziali Evocati Somatosensoriali (SSEP) e i Potenziali Evocati Motori (MEP) forniscono dati oggettivi sull’integrità del colonna dorsale e del tratto corticospinale, rispettivamente. Sebbene utili, i risultati normali di SSEP/MEP non escludono l’OTCS a causa della natura intermittente degli insulti ischemici [Sala et al., 2007].
Profilo di Presentazione Clinica:
La sintomatologia è coerente sia nel TCS Classico che nell’OTCS, caratterizzata dalla triade di:
- Urologico/Gastrointestinale: Frequenza urinaria, incontinenza, ritenzione, infezioni urinarie ricorrenti e stitichezza/encopresi.
- Neurologico: Paresi degli arti inferiori, parestesie e disturbi della deambulazione.
- Muscoloscheletrico: Dolore lumbosacrale (spesso esacerbato dalla flessione) e dolore alle gambe non dermatomale.
