Instabilité craniocervicale (CCI) : causes, symptômes et prise en charge globale
Qu’est-ce que l’instabilité crânio-cervicale ?
L’instabilité crânio-cervicale (ICC) est une affection pathologique caractérisée par une mobilité excessive entre le crâne et la partie supérieure de la colonne cervicale, spécifiquement à la jonction entre C0 (crâne) et C1 (atlas). Elle résulte généralement de structures ligamentaires et osseuses affaiblies ou laxistes qui ne parviennent pas à stabiliser la jonction crânio-cervicale, entraînant une tension mécanique, un dysfonctionnement neurologique et une compression vasculaire.
Cette instabilité est particulièrement fréquente chez les patients souffrant de troubles du tissu conjonctif, tels que le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED), mais peut aussi survenir à la suite d’un traumatisme (p. ex., coup du lapin), de malformations congénitales, de modifications dégénératives, de causes iatrogéniques (p. ex., instabilité post-chirurgicale) ou dans les syndromes post-viraux ou post-infectieux.
Dans des conditions normales, les éléments osseux de la colonne cervicale et la jonction crânio-cervicale sont soutenus par l’intégrité des ligaments et des muscles de cette région. Lorsque cette intégrité est compromise, notamment dans les syndromes d’hypermobilité, la mobilité augmente, conduisant à une ICC ou à une instabilité atlanto-occipitale. La pathologie peut également se manifester après un traumatisme ou en raison de faiblesses connues du tissu conjonctif.
Il est important de souligner que, dans les cas d’hypermobilité, l’instabilité peut apparaître à n’importe quel niveau de la colonne, mais se présente généralement sous forme de :
- Instabilité crânio-cervicale (C0-C1)
- Instabilité atlanto-axiale (C1-C2)
- Instabilité crânio-atlanto-axiale (C0-C1-C2)
Causes fréquentes de l’ICC
- Troubles génétiques du tissu conjonctif, notamment le SED et le syndrome de Marfan
- Traumatismes, y compris accidents de la route et impacts sportifs
- Anomalies congénitales, telles que l’invagination basilaire ou la malformation de Chiari
- Modifications dégénératives, particulièrement chez les personnes âgées
- Causes iatrogènes, comme l’instabilité postchirurgicale
- Syndrome post-viral (EBV, CMV, COVID…) ou post-infectieux (Lyme et autres)
« Le Dr Gilete a commencé sa carrière de neurochirurgien en 1996… Il est actuellement directeur médical de Promohealth SL, où il diagnostique, consulte et réalise des interventions correctrices apportant de l’espoir à une population de patients complexe mais négligée. »
Le lien entre l’ICC et l’EM/SFC
Au cours des dernières années, un faible pourcentage de patients diagnostiqués avec encéphalomyélite myalgique/SFC ont également présenté une instabilité craniocervicale et/ou un cordon attaché. On suppose qu’une activation chronique du système immunitaire et une inflammation peuvent affaiblir le tissu conjonctif, contribuant à l’instabilité. Le traitement de l’ICC et/ou du cordon attaché pourrait améliorer les symptômes chez certains patients atteints d’EM/SFC, bien qu’il ne doive pas être considéré comme une cure.
Symptômes associés à l’ICC
Les patients présentent souvent une grande variété de symptômes qui peuvent être invalidants et toucher plusieurs systèmes :
- Céphalées persistantes (surtout à la base du crâne)
- Douleur et raideur cervicales
- Dysfonctionnement cognitif ou « brouillard mental »
- Troubles visuels (vision double, vision floue)
- Problèmes d’équilibre et vertiges
- Difficulté à avaler ou à parler
- Dysfonctionnement autonome (dysautonomie)
- Apnée du sommeil ou réveils nocturnes fréquents
- Engourdissement ou faiblesse des membres supérieurs
- Difficultés à marcher
Syndrome cervicocrânien :
- Céphalées
- Douleur cervicale
- Vision double
- Perte de mémoire
- Étourdissements
- Vertiges
- Bourdonnements d’oreilles
- Difficultés d’élocution
- Difficulté à avaler
- Apnée du sommeil
- Ronflements ou réveils fréquents
- Étouffements alimentaires
- Engourdissement des bras ou des jambes
- Marche instable
- Maladresse
- Faiblesse des bras, des mains ou des jambes
Ces symptômes entraînent souvent les patients dans un parcours diagnostique long et frustrant, en particulier ceux atteints de SED ou d’EM/SFC qui sont fréquemment mal diagnostiqués ou ignorés.
« Je marche maintenant sans canne, je ne souffre plus de nausées constantes, de syncopes, d’horribles céphalées… Après un an sans pouvoir m’occuper de mes enfants, je peux maintenant dîner avec eux, préparer des gâteaux de sable et faire les devoirs avec eux. »
La physiopathologie de l’ICC
La jonction crânio-cervicale sert d’axe pivot tant pour les structures nerveuses que vasculaires. L’instabilité, de manière dynamique, dans cette région peut entraîner :
- Compression du tronc cérébral et de la partie supérieure de la moelle épinière
- Tension ou pliure des artères vertébrales, altérant la perfusion cérébrale
- Perturbation de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien
Cela peut provoquer des symptômes neurologiques complexes et exacerber des affections telles que la malformation de Chiari ou le syndrome de la moelle ancrée.
Physiopathologie de l’ICC
La jonction cranio-cervicale constitue un axe essentiel pour les structures neurologiques et vasculaires. Une instabilité dynamique à ce niveau peut provoquer :
- Compression du tronc cérébral et de la moelle épinière supérieure
- Tension ou flexion des artères vertébrales, affectant la perfusion cérébrale
- Perturbation du flux du liquide cérébro-spinal
Cela peut entraîner des symptômes neurologiques complexes et aggraver des affections telles que la malformation de Chiari ou le syndrome de la moelle attachée.
Diagnostic : la précision avant tout
L’ICC se diagnostique par IRM debout (uIRM) ou tomodensitométrie cone-beam debout (uCBCT), évaluant la jonction en positions neutre, flexion, extension et rotation. L’IRM en position allongée classique manque souvent les instabilités dynamiques.
Les mesures radiologiques clés comprennent :
- Angle clivo-axial (CXA)
- Ligne de Grabb-Oakes
- Intervalle basion-dens (BDI)
- Intervalle basion-axial (BAI)
- Intervalle atlanto-dental (ADI)
Les examens complémentaires peuvent inclure radiographies cervicales latérales, vues flexion-extension, scanner 3D et cinéradiologie cervicale, enregistrant le mouvement articulaire des régions occipito-cervicale, atlanto-axiale et sous-axiale.
Une corrélation clinique-radiologique est essentielle pour un diagnostic précis.
Notre approche de l’ICC sur DrGilete.com
Notre centre à Barcelone est l’un des rares en Europe à intégrer des évaluations génétiques, immunologiques et biomécaniques pour déterminer l’origine de l’instabilité de chaque patient. Nous combinons :
- Évaluation structurelle par imagerie dynamique debout
- Bilan neurologique et neurophysiologique
- Profilage génétique et immunologique
- Plan de traitement personnalisé : chirurgical et/ou conservateur
« Nous avons mis au point un protocole d’imagerie innovant pour évaluer l’ICC et la moelle attachée, inégalé en Europe. »
Options thérapeutiques pour l’ICC
Traitement conservateur
- Colliers cervicaux et orthèses
- Kinésithérapie adaptée à l’hypermobilité
- Neuromodulation et thérapies régénératives
- Traitements anti-inflammatoires et immunomodulateurs
Traitement chirurgical
Lorsque l’instabilité est sévère et réfractaire aux traitements conservateurs, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Les interventions comprennent :
- Arthrodèse occipito-cervicale (C0-C2)
- Arthrodèse atlanto-axiale (C1-C2)
- Arthrodèse occipito-thoracique (C0-T2)
Arthrodèse occipito-cervicale
Le traitement chirurgical de l’ICC consiste généralement en une arthrodèse postérieure et fusion de l’occipital, de l’atlas (C1) et de l’axis (C2). Sur l’axis, des vis pédiculaires sont placées, ou selon l’anatomie, sur l’isthme. Sur l’atlas, les vis sont posées dans les masses latérales.
Concernant la fixation du crâne aux vertèbres cervicales, deux méthodes principales existent :
- Insertion de vis dans l’os occipital (plus répandue)
- Insertion de vis dans le condyle occipital
Dans les deux méthodes, les vis sont reliées par des barres latérales pour rigidifier l’ensemble. On utilise des greffons osseux—autologues (crête iliaque ou côte) ou allogreffes (banques d’os). Nous privilégions généralement la greffe structurale de banque osseuse, à laquelle on ajoute de la matrice osseuse déminéralisée (DBM) pour optimiser la fusion.
Planification et réalité opératoire
Une évaluation préopératoire individualisée est indispensable pour repérer les variations anatomiques, notamment le trajet de l’artère vertébrale, les dimensions des pédicules et la configuration des masses latérales.
Le diagnostic est confirmé par IRM ou scanner 3D debout. Images en flexion-extension et rotation cervicale sont cruciales.
Au bloc opératoire
La chirurgie se déroule sous anesthésie générale, avec :
- Monitorage neurophysiologique (PEES – potentiels évoqués somatosensoriels)
- Navigation neuronaviguée
- Scanner intra-opératoire
Ces précautions permettent un suivi en temps réel de la moelle et des nerfs, réduisant les risques de complications.
Soins post-opératoires
Après l’intervention, les patients restent :
- 1 à 2 jours en réanimation
- 5 à 7 jours en service neurochirurgical
Ils se redressent généralement dès le 2ᵉ ou 3ᵉ jour et marchent peu après. Des contrôles hebdomadaires en ambulatoire sont prévus après la sortie, et nous recommandons un séjour à Barcelone de 10–15 jours pour un suivi optimal.
« L’évaluation préopératoire individualisée est cruciale pour exclure toute anomalie du trajet de l’artère vertébrale. »
Pronostic et qualité de vie
Avec un diagnostic et une prise en charge adaptés, les patients constatent souvent une amélioration notable : diminution de la douleur, meilleure fonction cognitive et récupération de la mobilité.
« Depuis que je suis leur patient, j’ai été traité avec beaucoup de bienveillance et de respect… Je retrouve progressivement ma vie après des années alité. »
Notre engagement pour les cas complexes
« Au cours de ma carrière, j’ai opéré de nombreux patients atteints de troubles du tissu conjonctif venus de toute l’Europe. »
« Savoir que tant de patients ont été refusés dans leur pays et viennent vers nous pleins d’espoir nous motive à continuer d’offrir des diagnostics qui légitiment leur souffrance et des options chirurgicales qui leur rendent liberté et indépendance. »
Foire aux questions (FAQ)
Quelle est la principale cause de l’ICC ?
Les causes les plus fréquentes incluent le syndrome d’Ehlers-Danlos, les traumatismes et les malformations congénitales de la colonne cervicale haute.
Comment savoir si j’ai une ICC ?
Des symptômes tels que douleurs cervicales, vertiges, céphalées et brouillard mental—surtout lors des mouvements—peuvent évoquer une ICC. Une IRM ou un CBCT debout est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
L’ICC peut-elle être traitée sans chirurgie ?
Oui, dans les cas légers à modérés, les traitements conservateurs comme la kinésithérapie et les orthèses peuvent suffire.
Que se passe-t-il si l’ICC n’est pas traitée ?
Certains patients développent une détérioration neurologique progressive, une aggravation des symptômes et une baisse de la qualité de vie, tandis que d’autres restent stables en phase de “plateau”.
L’ICC est-elle toujours associée à l’EDS ?
Non, mais les patients atteints d’EDS présentent un risque accru du fait de la laxité ligamentaire. Chaque cas est évalué individuellement.
Conclusion : notre engagement pour votre rétablissement
L’instabilité cranio-cervicale est une pathologie grave et souvent mal comprise. Avec une évaluation experte et des traitements fondés sur l’évidence, la récupération est possible. Sur DrGilete.com, nous sommes à la pointe de l’innovation et du soin bienveillant.
Découvrez notre processus d’évaluation ou demandez une consultation pour entamer votre parcours de rétablissement.