Instabilité atlanto-axoïdienne (IAA) : diagnostic précis et prise en charge spécialisée
Qu’est-ce que l’instabilité atlanto-axoïdienne ?
L’instabilité atlanto-axoïdienne (IAA), également appelée subluxation atlanto-axoïdienne, désigne une augmentation pathologique de la mobilité entre la première vertèbre cervicale (C1, ou atlas) et la seconde (C2, ou axis). Cela résulte principalement d’une défaillance des éléments ligamentaires stabilisant l’articulation atlanto-axoïdienne, fréquemment observée chez les patients souffrant de syndromes d’hypermobilité tels que le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) et le syndrome de Marfan. Dans certains cas, elle coexiste avec l’instabilité cranio-cervicale (ICC), notamment chez les patients atteints de SED, où l’instabilité peut toucher plusieurs segments de C0 à C2.
Cette mobilité anormale peut être présente en position neutre de la tête ou induite lors des rotations du cou, et conduit souvent à la compression des éléments neuronaux, à une altération du retour veineux (comme la compression de la veine jugulaire interne) et à des symptômes cervico-médullaires invalidants.
Symptômes principaux de l’IAA
Les symptômes peuvent être diffus et facilement attribués à d’autres affections, retardant le diagnostic. Les signes caractéristiques comprennent :
- Céphalées et douleurs cervicales (aggravées par la rotation du cou)
- Céphalées occipitales
- Brouillard cérébral et difficultés de concentration
- Vision floue ou fluctuations visuelles
- SYNCOPE ou présyncope
- Palpitations et dysautonomie
- Faiblesse ou picotements dans les bras et les jambes
- Instabilité de la marche ou problèmes de coordination
- Compression de la veine jugulaire interne
- Syndrome du chasseur (« Bow hunter »)
L’augmentation de la mobilité articulaire en C1-C2 entraîne des signes directs ou indirects du syndrome cervicomédullaire, affectant l’autonomie et la qualité de vie des patients. De nombreux patients souffrent pendant des années avant d’obtenir un diagnostic correct.
Imagerie diagnostique et évaluation clinique
Le diagnostic précis de l’IAA est complexe et dépasse une IRM standard. Chez Promohealth SL à Barcelone, nous utilisons des protocoles d’imagerie avancés:
- CBCT à faisceau conique en position debout (uCBCT). Flexion-extension
- Reconstructions 3D rotationnelles par scanner
- Cinéradiologie cervicale (si nécessaire)
Nous évaluons :
- CXA : Angle clivo-axial
- BDI/BAI : Intervalles basion-dens et basion-axial
- Mesure de Grabb-Oakes
Il est essentiel d’effectuer systématiquement une corrélation clinico-radiologique, en associant symptômes et preuves radiologiques. L’IAA peut apparaître isolée ou coexister avec l’ICC. Chez les patients atteints de SED, l’instabilité est souvent multisegmentaire et peut s’étendre aux niveaux subaxiaux (C3–C7).
Évaluation préopératoire individualisée
Chaque cas est évalué en profondeur pour minimiser les risques et personnaliser le traitement. La planification préopératoire comprend :
- Scanner cervical pour préparation chirurgicale
- Analyse de l’anatomie des artères vertébrales et de la disposition osseuse
- Évaluation des comorbidités chez les patients SED (p. ex. POTS, syndrome d’activation mastocytaire, anomalies cardiaques) et traitement si nécessaire
Après l’imagerie préopératoire, la planification de la neuronavigation intra-opératoire est finalisée pour définir les trajectoires de vis et les relations anatomiques avec précision (scanner intra-opératoire et neuronavigation). Cette analyse personnalisée assure plus de sécurité et d’exactitude pendant l’intervention.
Options de traitement : conservateur et chirurgical
Options non chirurgicales
Lorsque possible, on privilégie les stratégies non invasives :
- Stabilisation cervicale par orthèses sur mesure
- Physiothérapie ciblant proprioception et contrôle moteur
- Soutien du système autonome et anti-inflammatoire
- Neuromodulation et techniques régénératives
- Évaluation et traitement immunomodulateur si nécessaire
Intervention chirurgicale
Le traitement chirurgical de l’instabilité atlanto-axoïdienne isolée consiste principalement en une fusion postérieure de C1 (atlas) et C2 (axis).
Étapes techniques :
- Sur C2, on privilégie les vis pédiculaires; selon l’anatomie, on peut utiliser des vis isthmiques ou vis laminaire.
- Sur C1, les vis sont placées dans les masses latérales.
- Les vis d’atlas et d’axis sont reliées latéralement par des barres, formant le système de fusion instrumenté.
- Dans la plupart des cas, on ajoute une greffe osseuse, souvent un allogreffe (banque d’os).
En cas d’instabilité cranio-cervicale associée, la fusion postérieure est étendue au crâne avec des vis occipitales, réalisant une fusion C0-C1-C2.
Cette procédure est toujours précédée d’évaluations anatomiques personnalisées pour :
- Écarter toute anomalie des artères vertébrales
- Étudier la disposition et les dimensions des pédicules, des masses latérales et autres structures osseuses
Que se passe-t-il au bloc opératoire ?
L’intervention se fait sous anesthésie générale, avec :
- Surveillance neurophysiologique (PEPS – potentiels évoqués somatosensoriels)
- Guidage par neuronavigation
- Scanner intra-opératoire
Ces techniques surveillent la moelle et les nerfs cranio-cervicaux pour éviter toute lésion. La neuronavigation réduit significativement le risque lors de la pose des vis grâce à sa précision.
Récupération post-opératoire
Les soins post-opératoires incluent :
- 1–2 jours en USI
- Transfert en service de neurochirurgie pendant environ 6–7 jours
- Mobilisation dès le jour 2–3 post-opératoire
Après la sortie, des consultations hebdomadaires externes sont programmées. Il est conseillé aux patients internationaux de rester à Barcelone 10–15 jours après la sortie pour assurer la stabilisation avant le retour.
Récupération et pronostic
Avec une évaluation et un diagnostic préopératoires appropriés, de nombreux patients constatent une amélioration spectaculaire de la douleur, de la fonction neurologique et de la qualité de vie globale. Les cas bénéficiant d’un diagnostic précis et d’une intervention chirurgicale en temps voulu, surtout chez les patients atteints de SED, aboutissent souvent à des résultats positifs à long terme.
Questions fréquentes (FAQs)
En quoi l’IAA diffère-t-elle de l’ICC ?
L’IAA concerne l’articulation et les vertèbres C1-C2, tandis que l’ICC implique la jonction entre le crâne (C0) et la colonne cervicale (C1). De nombreux cas associent ICC+IAA au niveau C0-C2.
Puis-je avoir une IAA sans symptômes ?
Oui, mais une IAA symptomatique nécessite généralement un traitement en raison de son impact sur les fonctions neurologiques et vasculaires.
La chirurgie est-elle toujours nécessaire ?
Non. Une IAA à un stade précoce ou avec des symptômes légers peut répondre à une prise en charge conservatrice.
Une imagerie suffit-elle à confirmer l’IAA ?
Non. Le diagnostic de l’IAA doit combiner signes radiologiques et corrélation clinique des symptômes.
Quel est le taux de réussite de la chirurgie de fusion ?
Élevé, lorsqu’elle est réalisée dans des centres expérimentés en hypermobilité et troubles du tissu conjonctif. Le test de traction préopératoire est déterminant pour prédire le succès de chaque cas.
Commencez votre chemin vers la récupération
Si vous suspectez une IAA ou si vous souffrez de symptômes neurologiques ou dysautonomiques inexpliqués, notre équipe à Barcelone est là pour vous aider. Chez Promohealth SL, dirigés par le Dr Vicenç Gilete, nous proposons des évaluations diagnostiques complètes et des stratégies de traitement personnalisées, de l’imagerie à la récupération.
Contactez-nous dès aujourd’hui pour planifier votre consultation ou envoyer vos examens à distance.
