1. Tethered Cord Syndrome (TCS) correspond à un trouble fonctionnel de la moelle épinière induit par l’étirement, dans lequel la portion caudale de la moelle est fixée mécaniquement par une structure inélastique. Les critères diagnostiques classiques exigent la concordance entre la clinique et des anomalies radiographiques macro-anatomiques. En pratique, l’imagerie montre un cône médullaire se terminant sous le niveau vertébral L2, souvent associé à un filum terminale épaissi (>2 mm) ou à des dysraphismes rachidiens (p. ex. lipomyéloméningocèle) [Hertzler et al., 2010; Yamada et al., 2004].
À l’inverse, le syndrome de moelle attachée occulte (Occult Tethered Cord Syndrome, OTCS) (également appelé Tight Filum Terminale Syndrome avec cône normal) pose un défi diagnostique. Il désigne des patients présentant la symptomatologie métabolique et ischémique typique du TCS, mais avec une position du cône structurellement normale (au niveau ou au-dessus de l’espace discal L1-L2) et souvent un filum d’épaisseur normale sur l’IRM standard en décubitus dorsal [Steinbok et al., 2007; Warder & Oakes, 1993]. Dans ces situations, la physiopathologie est attribuée à une diminution des propriétés viscoélastiques du filum plutôt qu’à une malposition anatomique manifeste.
2. Évaluation radiologique: IRM en décubitus dorsal vs. ventral
L’IRM lombo-sacrée standard en décubitus dorsal (IRM) reste la référence pour identifier un TCS classique. Elle met bien en évidence un cône bas situé et d’éventuelles masses associées. En revanche, sa sensibilité diminue nettement dans l’OTCS, où la position statique en décubitus dorsal peut masquer la tension mécanique du filum.
Pour contourner cette limite, le protocole d’IRM en décubitus ventral (Prone MRI) s’est imposé comme un examen complémentaire important.
- Justification physiologique: En décubitus ventral (sur le ventre), la gravité devrait déplacer naturellement vers l’avant (ventralement) une moelle et un filum terminale non attachés au sein du sac dural.
- Constatations pathologiques: Dans l’OTCS, la perte de compliance du filum peut empêcher cette migration antérieure. L’absence de déplacement antérieur, ou la visualisation du filum restant pas entièrement en position antérieure dans le sac dural en imagerie ventrale, constitue un marqueur indirect d’attache mécanique.
- Trajet des racines nerveuses: L’imagerie ventrale peut également montrer une angulation dorsale des racines, suggérant une traction postérieure même sans abaissement du cône.
3. Diagnostics fonctionnels et symptomatologie
Compte tenu des limites de l’imagerie statique dans l’OTCS, une confirmation fonctionnelle est indispensable.
- Exploration urodynamique (UDS): Le dysfonctionnement vésical neurogène est un signe majeur d’attache occulte. Des études indiquent des anomalies urodynamiques (p. ex. hyperactivité détrusorienne, dyssynergie) chez jusqu’à 73% des patients OTCS, avec une possible amélioration après section du filum [Metcalfe et al., 2006].
- Neurophysiologie: Les potentiels évoqués somesthésiques (SSEP) et les potentiels évoqués moteurs (MEP) fournissent des données objectives sur l’intégrité des cordons postérieurs et du faisceau corticospinal, respectivement. Bien qu’utiles, des SSEP/MEP normaux n’excluent pas l’OTCS en raison du caractère intermittent des épisodes ischémiques [Sala et al., 2007].
Profil de présentation clinique:
La symptomatologie est comparable dans le TCS classique et l’OTCS et se caractérise classiquement par la triade suivante:
- Urologique/Gastro-intestinal: Pollakiurie, incontinence, rétention, infections urinaires à répétition (UTIs) et constipation/encoprésie.
- Neurologique: Parésie des membres inférieurs, paresthésies et troubles de la marche.
- Musculo-squelettique: Douleur lombo-sacrée (souvent aggravée à la flexion) et douleur de jambe non dermatomérique.
