CCI y Ehlers-Danlos: 7 señales que no debes ignorar

¿Qué es la inestabilidad craneocervical (CCI)?

La CCI describe un exceso de movimiento entre el cráneo y las primeras vértebras cervicales (C0–C1–C2) por laxitud de ligamentos o alteraciones óseas. En personas con Ehlers-Danlos, la estructura del tejido conectivo puede favorecer esta laxitud. El resultado puede ser irritación o compresión de estructuras neurológicas (bulbo/puente, médula alta, raíces) y vasculares, con síntomas a veces fluctuantes.

7 señales que no conviene pasar por alto

La presencia de varios de estos elementos en conjunto aumenta la sospecha (no sustituyen a la valoración médica):

1. Cefalea occipital que empeora al mantener la cabeza erguida o con movimientos.
2. Mareo/instabilidad y “niebla mental”, especialmente al estar de pie.
3. Dolor cervical alto con sensación de “cabeza pesada” o “que no se sujeta”.
4. Visión borrosa, diplopía o fotofobia en episodios.
5. Hormigueo/debilidad en brazos o piernas que varía con la postura.
6. Disautonomía (palpitaciones, intolerancia ortostática) asociada a dolor cervical.
7. Antecedente de hipermovilidad/Ehlers-Danlos o traumatismos cervicales repetidos.

Cómo se estudia: clínica primero, imagen después

Historia clínica y exploración: el profesional evalúa el patrón de síntomas, desencadenantes posturales y signos neurológicos. Se valora también la hipermovilidad generalizada y comorbilidades (migraña, disautonomía, trastornos del sueño).

Imagen estática y dinámica: una resonancia magnética (RM) supina puede ser normal. Por ello, en casos seleccionados se combinan técnicas dinámicas (flexión/extensión y, cuando está disponible, estudios en carga como RM erguida o TC de haz cónico en bipedestación) para evaluar la movilidad real.

Mediciones radiológicas usadas en CCI/AAI: entre las más empleadas están el Grabb-Oakes (pBC2), el BAI (intervalo basi-axial), el BDI (intervalo basión-dens) o el Powers ratio. Son herramientas que complementan la clínica; no existe un único número “mágico” que diagnostique por sí solo.

Mensaje clave: la correlación entre síntomas, exploración y mediciones repetibles es la base para decidir.

Alternativas terapéuticas: escalera de decisiones

Medidas no quirúrgicas (primer escalón)

• Educación postural y dosificación de actividades (evitar posiciones mantenidas en flexión; descansos activos; ergonomía de pantallas).
• Fisioterapia con enfoque en control motor y fortalecimiento de flexores profundos cervicales y musculatura escapulotorácica; progresión individualizada.
• Ortesis (collarines) de uso temporal y supervisado en brotes dolorosos, evitando el desuso muscular.
• Farmacoterapia para dolor neuropático y musculoesquelético; manejo de comorbilidades (migraña, disautonomía).

Intervenciones mínimamente invasivas (casos seleccionados)

• Bloqueos diagnósticos para identificar generadores de dolor específicos (articulaciones facetarias, ganglio C2).
• Rizólisis por radiofrecuencia en dolor facetario refractario (puede aliviar meses; el nervio se regenera con el tiempo).

Cirugía (cuando está indicada)

El objetivo no es “rigidizar por sistema”, sino proteger estructuras neurológicas y restaurar estabilidad cuando la clínica incapacitante se correlaciona con hallazgos sólidos en imagen. Según el patrón, pueden considerarse fusiones C0–C2 o C1–C2, y/o descompresiones asociadas.

Beneficios esperables vs. riesgos/efectos adversos

Beneficios potenciales: reducción del dolor, mejora de síntomas neurológicos/funcionales y de la tolerancia ortostática; mayor autonomía para actividades diarias.

Riesgos: infección, sangrado, lesión neurológica (poco frecuente), pseudoartrosis, dolor en niveles adyacentes, necesidad de revisión, limitación del rango según la extensión de fusión. La decisión debe ser compartida y con expectativas realistas.

Criterios orientativos de derivación

• Síntomas neurológicos progresivos (debilidad, ataxia, disfagia) con correlación en imagen.
• Dolor cervical occipital severo persistente ≥3 meses, refractario a tratamiento conservador pautado.
• Intolerancia ortostática/disautonomía que limita actividades y empeora con la verticalidad, valorada por especialista.

Tiempos de recuperación (aproximados y variables)

Conservador: fisioterapia 8–12 semanas para estabilización y control motor, con progresión de cargas.

Tras cirugía de estabilización: estancia corta; retorno a actividades livianas en 2–4 semanas y reintegración progresiva a los 3–6 meses, con seguimiento clínico-radiológico programado.

Cuándo acudir a urgencias

• Fiebre alta con rigidez cervical, dolor desproporcionado o empeoramiento súbito.
• Pérdida de fuerza en extremidades, trastornos de la marcha o caídas repetidas.
• Dificultad para tragar, hablar o respirar.
• Incontinencia o retención de orina/síntomas de cauda (emergencia).

Mitos y realidades

• Mito: “Si tengo Ehlers-Danlos, seguro tengo CCI.”
  Realidad: el Ehlers-Danlos aumenta el riesgo, pero el diagnóstico requiere clínica + imagen coherentes.
• Mito: “Un valor aislado en la RM confirma la inestabilidad.”
  Realidad: las mediciones ayudan, pero no son diagnósticas por sí solas.
• Mito: “El collarín siempre es la solución.”
  Realidad: su uso prolongado sin supervisión puede empeorar la estabilidad muscular.

Preguntas frecuentes

¿Puede una RM “normal” descartar CCI?

No siempre. La RM supina puede pasar por alto inestabilidad dinámica; las pruebas en flexo-extensión o en carga aportan contexto en casos seleccionados.

¿Toda CCI requiere cirugía?

No. La mayoría de planes comienzan con tratamiento conservador bien estructurado. La cirugía se valora cuando hay correlación clínica-radiológica y limitación funcional importante.

¿Qué ejercicios suelen ayudar?

Fortalecimiento de flexores profundos del cuello, estabilización escapular y control postural progresivo bajo supervisión de fisioterapia.

¿El uso de collarín es recomendable?

Sólo en periodos cortos y bajo indicación profesional; evitar dependencia y pérdida de fuerza.

¿La CCI puede coexistir con AAI o Chiari?

Sí, y a veces condicionan la estrategia diagnóstica y terapéutica.

¿Cuánto tarda en notarse mejoría tras una fusión?

Varía según extensión y comorbilidades; muchas personas reportan progresos funcionales en semanas, con consolidación del plan entre 3 y 6 meses.

Glosario

CCI: Inestabilidad craneocervical.
AAI: Inestabilidad atlantoaxoidea.
Grabb-Oakes (pBC2): Medición radiológica de relación tejidos blandos-columna en la unión craneocervical.
BAI/BDI: Medidas lineales de posición del basión respecto al axis.
uMRI/uCBCT: Técnicas de imagen en bipedestación o con carga.

Descargo de responsabilidad

Este contenido es educativo y no sustituye una valoración médica individual. Las decisiones diagnósticas y terapéuticas deben tomarse con un profesional cualificado.