Unterschied zwischen Tethered Cord (TC) und okkultem Tethered Cord

1. Tethered Cord Syndrom (TCS) wird definiert als eine dehnungsinduzierte Funktionsstörung des Rückenmarks, bei der das kaudale Rückenmark mechanisch durch eine unelastische Struktur verankert ist. Die klassischen diagnostischen Kriterien verlangen die Übereinstimmung der klinischen Symptomatik mit makroanatomischen radiologischen Anomalien. Konkret wird der Conus medullaris unterhalb des Wirbellevels L2 dargestellt, häufig begleitet von einem verdickten Filum terminale (>2 mm) oder Spinaldysraphien (z. B. Lipomyelomeningozele) [Hertzler et al., 2010; Yamada et al., 2004].

Im Gegensatz dazu stellt das okkulte Tethered Cord Syndrom (OTCS)—auch bezeichnet als Tight Filum Terminale Syndrome mit einem normalen Conus—eine diagnostische Herausforderung dar. Es beschreibt eine Patientengruppe, die die typische metabolische und ischämische Symptomatik des TCS zeigt, jedoch einen strukturell normalen Conus-Lage aufweist (auf Höhe oder oberhalb des L1-L2 Bandscheibenraums) und häufig ein Filum mit normaler Dicke im standardmäßigen supinen MRT zeigt [Steinbok et al., 2007; Warder & Oakes, 1993]. In diesen Fällen wird die Pathologie der verminderten viskoelastischen Eigenschaften des Filums zugeschrieben statt einer ausgeprägten anatomischen Fehlposition.

 

2. Radiologische Beurteilung: MRT in Rückenlage vs. Bauchlage

Standardmäßiges MRT der Lumbosakralregion in Rückenlage (Supine) bleibt der Goldstandard zur Identifikation des klassischen TCS. Es visualisiert effektiv den tiefliegenden Conus und assoziierte Massen. In OTCS ist seine Sensitivität jedoch deutlich reduziert, da die statische Rückenlage die mechanische Spannung des Filums verschleiern kann.

Um dem entgegenzuwirken, hat sich das MRT in Bauchlage (Prone)-Protokoll als wichtiges ergänzendes diagnostisches Instrument etabliert.

  • Physiologischer Hintergrund: In Bauchlage (mit dem Gesicht nach unten) sollte die Schwerkraft ein nicht-gefesseltes Rückenmark und das Filum terminale natürlicherweise anterior (ventral) innerhalb des Duralsacks verschieben.
  • Pathologische Befunde: Bei OTCS verhindert der Verlust der Filum-Compliance diese vordere Verschiebung. Das Ausbleiben der anterioren Verlagerung oder die Darstellung eines Filums, das während der MRT in Bauchlage nicht vollständig anterior im Duralsack liegt, dient als Surrogatmarker für eine mechanische Fixierung.
  • Verlauf der Nervenwurzeln: Die MRT in Bauchlage kann zudem eine dorsale Abwinkelung der Nervenwurzeln zeigen, was auf posterioren Zug hinweist, selbst bei fehlendem Conus-Abstieg.

 

3. Funktionelle Diagnostik und Symptomatik

Angesichts der Unsicherheit statischer Bildgebung beim OTCS ist eine funktionelle Verifikation zwingend erforderlich.

  • Urodynamik (UDS): Neurogene Blasenfunktionsstörungen sind ein Kennzeichen okkulter Fixierung. Studien zeigen, dass urodynamische Auffälligkeiten (z. B. Detrusorüberaktivität, Dyssynergie) bei bis zu 73 % der OTCS-Patienten vorhanden sind und sich nach Durchtrennung des Filums verbessern können [Metcalfe et al., 2006].
  • Neurophysiologie: Somatosensorisch evozierte Potenziale (SSEP) und motorisch evozierte Potenziale (MEP) liefern objektive Informationen zur Integrität der Hinterstränge bzw. des kortikospinalen Trakts. Trotz ihres Nutzens schließen normale SSEP/MEP-Befunde aufgrund der intermittierenden Natur der ischämischen Ereignisse ein OTCS nicht aus [Sala et al., 2007].

 

Klinisches Präsentationsprofil:

Die Symptomatik ist sowohl beim klassischen TCS als auch beim OTCS konsistent und ist durch das Trias der folgenden Beschwerden gekennzeichnet:

  1. Urologisch/Gastrointestinal: Häufiger Harndrang, Inkontinenz, Harnverhalt, wiederkehrende Harnwegsinfektionen und Obstipation/Enkopresis.
  2. Neurologisch: Paresen der unteren Extremitäten, Parästhesien und Gangstörungen.
  3. Muskuloskeletal: Lumbosakrale Schmerzen (häufig durch Flexion verstärkt) und nicht-dermatomale Beinschmerzen.

 

Sagittal T2-weighted MRI of the lumbar spine used to evaluate a tethered cord, showing a low-lying conus medullaris and thickened filum terminale.
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